Retinosis Pigmentaria

¿Qué es?

La Retinosis Pigmentaria es una enfermedad ocular que produce una grave disminución de la capacidad visual y que en muchos casos conduce a la ceguera.

Aunque se nace con la enfermedad, es raro que se manifieste antes de la adolescencia y prácticamente siempre lo hace de forma insidiosa de tal modo que el enfermo no es consciente de su enfermedad hasta que ésta se encuentra en fases muy avanzadas.

Síntomas

Los más frecuentes son:

• Ceguera nocturna: Como deficiente adaptación a la oscuridad o lugares poco iluminados.
• Campo de Visión Limitado: Como pérdida de visión periférica. Para poder ver los objetos circundantes hay que girar la cabeza. Es la llamada " visión en túnel".
• Deslumbramiento: Como molestias ante excesiva luminosidad, haciéndose necesarias gafas de sol especiales.

No todas las Retinosis Pigmentarias son iguales ni conducen a la misma pérdida de visión.

Causas

La gravedad de la enfermedad y su proceso tiene que ver con si es hereditaria o no y dentro de la herencia el tipo de herencia.

El 50 por ciento de las Retinosis Pigmentarias no son hereditarias, es decir, el enfermo es el primero en su familia que padece la enfermedad, y no la va a transmitir a su descendencia.

Dentro de las formas hereditarias, las que se transmiten en forma dominante (es decir, la que padece uno de los padres y alguno de los hijos) es la forma menos grave, pues progresa lentamente y en general el enfermo conserva una buena visión hasta los 60 o 70 años. 


Las que se heredan con carácter recesivo (los padres del enfermo son normales, pero transmiten el gen anormal que al coincidir con el hijo hace que este desarrolle la enfermedad) son más graves que las anteriores y pueden aparecer con problemas de adaptación a la oscuridad en la adolescencia.

Finalmente, hay un tipo de Retinosis Pigmentaria que se hereda con carácter recesivo, ligado al sexo, (lo transmiten las madres pero lo padecen los hijos varones), que es la más severa de las tres y produce una grave deficiencia alrededor de los 30 ó 40 años.

Por todo esto es muy importante determinar el tipo de herencia, si la hubiera, en la Retinosis Pigmentaria.


Fuente: Cilsa.org